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<!DOCTYPE html>

<title>Ichthyose</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Ichthyose</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

</td>

<td><b>Ichthyosis congenita</b>

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.0

</td>

<td>Ichthyosis vulgaris

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.1

</td>

<td>X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.2

</td>

<td>Lamelläre Ichthyosis

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.3

</td>

<td>Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.4

</td>

<td>Ichthyosis congenita gravis (Harlekinfetus)

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.8

</td>

<td>Sonstige Ichthyosis congenita

</td></tr>

<tr>

<td>Q80.9

</td>

<td>Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

</td></tr>

<tr>

</td>

<td><b>Erworbene Ichthyosis</b>

</td></tr>

<tr>

<td>Q82.-

</td>

<td>Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

</td></tr>

<tr>

<td>Q82.8

</td>

<td>Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 11Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 10Vorlage:Infobox ICD/Wartung/Para 05</div></div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#000000; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-11" title="ICD-11">ICD-11</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">ED50

</td>

<td>Ichthyosen

</td></tr>

<tr>

<td>ED50.0

</td>

<td>Erworbene Ichthyosis

</td></tr>

<tr>

<td>EC20.0

</td>

<td>Nichtsyndromale Ichthyose

</td></tr>

<tr>

<td>EC20.00

</td>

<td>Ichthyosis vulgaris

</td></tr>

<tr>

<td>EC20.01

</td>

<td>X-chromosomale Ichthyose

</td></tr>

<tr>

<td>EC20.02

</td>

<td>Autosomal-rezessive angeborene Ichthyose

</td></tr>

<tr>

<td>EC20.03

</td>

<td>Keratinopathische Ichthyosen

</td></tr>

<tr>

<td>EC20.0Y

</td>

<td>Sonstige näher bezeichnete oder nicht klassifizierbare nichtsyndromale Ichthyose

</td></tr>

<tr>

<td>LD27.2

</td>

<td>Syndromatische Ichthyose

</td></tr>

<tr>

<td>ED50.Z

</td>

<td>Ichthyosen nicht näher bezeichneter Art

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;">ICD-11: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://icd.who.int/browse/latest-release/mms/en">Englisch</a> • <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.bfarm.de/DE/Kodiersysteme/Klassifikationen/ICD/ICD-11/uebersetzung/_node.html">Deutsch (Entwurf)</a>

</td></tr></tbody></table>

</div>

<p><b>Ichthyose</b> (<a href="Altgriechische_Sprache" title="Altgriechische Sprache">altgriechisch</a> <span lang="grc-Grek" class="Grek">ἰχθύς</span>, <i><span lang="grc-Latn" style="font-style:italic">ichthýs</span></i>, Fisch; <a href="Synonym" title="Synonym">synonym</a>, eng. Ichthyosis)<sup id="cite_ref-vulgaris_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-vulgaris-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> ist ein Sammelbegriff für Verhornungsstörungen der <a href="Haut" title="Haut">Haut</a>, die den ganzen Körper betreffen. Ichthyosen werden meist durch <a href="Genmutation" title="Genmutation">Gendefekte</a> verursacht. Ichthyosen sind nicht ansteckend, können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und lassen sich mit intensiver Pflege bessern. Genetisch bedingte Ichthyosen sind bisher nicht heilbar.<sup id="cite_ref-hop_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-hop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Mitunter bessert sich das Erscheinungsbild im Laufe des Lebens.

</p><p>Das häufigste Erbleiden der Haut und eines der häufigsten <a href="Erbkrankheit" title="Erbkrankheit">Erbleiden</a> überhaupt ist die <i>Ichthyosis vulgaris</i>. Sie gehört zu den leichteren Ichthyosen und macht sich durch trockene, raue Haut, Schuppen und gelegentlichen <a href="Juckreiz" class="mw-redirect" title="Juckreiz">Juckreiz</a> bemerkbar. Grob geschätzt tritt sie durchschnittlich einmal unter 300 Personen auf.<sup id="cite_ref-hop_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-hop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-vulgaris_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-vulgaris-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Geschichte">Geschichte</h2></div>

<p>Medizinisch dokumentiert wurde die Ichthyose zuerst bei Edward Lambert, der am 16. März 1731 der <a href="Royal_Society" title="Royal Society">Royal Society</a> in London vorgestellt wurde. Lambert war das Kind gesunder Eltern und hatte eine schwere Form der <a href="Ichthyosis_hystrix" title="Ichthyosis hystrix">Ichthyosis hystrix</a>. Er heiratete und vererbte die Ichthyose an sechs seiner Nachkommen. Er starb 1806 bei einem Unfall im Alter von neunzig Jahren.<sup id="cite_ref-traupe_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-traupe-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Pathogenese">Pathogenese</h2></div>

<p>Die Haut erneuert sich ständig. Die Oberhaut (<a href="Epidermis_(Wirbeltiere)" title="Epidermis (Wirbeltiere)">Epidermis</a>) besteht aus mehreren Schichten. In der untersten <a href="Epidermis_(Wirbeltiere)#Stratum_basale" title="Epidermis (Wirbeltiere)">Basalschicht</a> werden neue <a href="Zelle_(Biologie)" title="Zelle (Biologie)">Zellen</a> gebildet, die in die darüber liegenden Schichten wandern. Auf dem Weg nach oben <a href="Verhornung" title="Verhornung">verhornen</a> die Zellen und sterben ab. Zuletzt gelangen sie in die Hornschicht. Diese besteht aus dünnen Schichten flacher toter Zellen. In den Zellen der Hornschicht befindet sich <a href="Keratin" class="mw-redirect" title="Keratin">Keratin</a>, ein zähes fadenförmiges <a href="Protein" title="Protein">Protein</a>, das der Hornschicht ihre Festigkeit gibt. Zwischen den Zellen sind Fette eingelagert, die dafür sorgen, dass die Haut wasserabweisend ist. Die Hornschicht reguliert den Feuchtigkeitshaushalt des Körpers. Von der Hornschicht schilfern ständig mikroskopisch kleine Schüppchen ab. Durch die Zellwanderung erneuert sich die Hornschicht ungefähr alle vier Wochen. Bei gesunder Haut sind Zell-Neubildung und Abschilfern miteinander im Gleichgewicht.<sup id="cite_ref-Smolle_4-0" class="reference"><a href="#cite_note-Smolle-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Bei Ichthyosen ist das natürliche Abschilfern gestört und es bilden sich größere sichtbare <a href="Hautschuppe" title="Hautschuppe">Hautschuppen</a>.<sup id="cite_ref-hop_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-hop-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Bei manchen Formen der Ichthyose ist zudem die Schuppenbildung verstärkt (Proliferations-<a href="Hyperkeratose" title="Hyperkeratose">Hyperkeratosen</a>).<sup id="cite_ref-guide_5-0" class="reference"><a href="#cite_note-guide-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Symptome">Symptome</h2></div>

<p>Das charakteristische Merkmal der Ichthyosen ist eine Verdickung der obersten Hautschicht, der <a href="Hornschicht" class="mw-redirect" title="Hornschicht">Hornschicht</a> und sichtbare <a href="Hautschuppe" title="Hautschuppe">Hautschuppen</a>. Bei einigen Formen ist die Haut stark gerötet.<sup id="cite_ref-guide_5-1" class="reference"><a href="#cite_note-guide-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Blasenbildende Ichthyosen (kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq) sind selten, ebenso wie kombinierte Ichthyosen mit zusätzlichen Gesundheitsstörungen (<a href="Netherton-Syndrom" title="Netherton-Syndrom">Netherton-Syndrom</a>, <a href="Harlekin-Ichthyose" title="Harlekin-Ichthyose">Harlekin-Ichthyose</a>). Selten treten auch erworbene (also nicht <a href="Angeboren" title="Angeboren">angeborene</a>) Formen von Ichthyose auf, die Ausdruck von anderen, zugrundeliegenden Krankheiten sind.<sup id="cite_ref-guide_5-2" class="reference"><a href="#cite_note-guide-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Bei leichten Ichthyosen (erst gewisse Zeit nach der Geburt erkennbar, Ichthyosis-vulgaris-Gruppe) sind die Beschwerden geringer; die Haut ist aber vor allem im Winter sehr trocken, eventuell auch schuppig, und gelegentlich kann etwas Juckreiz auftreten. Bei schweren Formen (bereits am Tag der Geburt erkennbar, <a href="Ichthyosis_congenita" class="mw-redirect" title="Ichthyosis congenita">Ichthyosis-congenita</a>-Gruppe) werden vermehrt Schuppen gebildet.<sup id="cite_ref-guide_5-3" class="reference"><a href="#cite_note-guide-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Die normalen Hautfunktionen werden durch die Ichthyose gestört, so kann die Haut oft nicht <a href="Schwei%C3%9F" title="Schweiß">schwitzen</a> oder die <a href="Hautatmung" title="Hautatmung">Hautatmung</a> ist beeinträchtigt.<sup id="cite_ref-kraus_6-0" class="reference"><a href="#cite_note-kraus-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Bei körperlicher Anstrengung kann der Körper schneller überhitzen, daher ist es wichtig, im Sommer und beim Sport immer reichlich Wasser dabei zu haben. Schwimmen ist oft ein sehr geeigneter Sport, da das Wasser von außen kühlt.

</p><p>Die Haut von Menschen mit blasenbildender Ichthyose ist sehr empfindlich. Wenn beispielsweise die Fußsohle betroffen ist, können sich schon nach kurzen Strecken schmerzhafte Wasserblasen auf der Fußsohle bilden. Das ist sehr hinderlich, wenn ein Baby Laufen lernt. <a href="Hippotherapie" title="Hippotherapie">Therapeutisches Reiten</a> kann dem Kind helfen, <a href="Gleichgewichtssinn" title="Gleichgewichtssinn">Balance</a>, Muskulatur und Rhythmusgefühl zu trainieren, ohne die Füße zu belasten.

</p><p>Als Kollodiumbaby bezeichnet man ein charakteristisches klinisches Bild bei Neugeborenen, das bei einigen Ichthyosen auftreten kann.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Die Haut wirkt dabei, als sei sie mit einer Schicht aus <a href="Kollodium" title="Kollodium">Kollodium</a> überzogen.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Die tägliche <a href="Hautpflege" title="Hautpflege">Hautpflege</a> ist sehr aufwendig. Die Haut muss häufig eingecremt und gebadet werden. Zudem muss die <a href="Hornschicht" class="mw-redirect" title="Hornschicht">Hornhaut</a> mit <a href="Keratolytikum" title="Keratolytikum">Keratolytika</a> abgetragen werden. Andernfalls drohen schmerzhafte Risse in der trockenen spröden „Doppelhaut“. Bei vielen Ichthyosen stellen <a href="Salbe" title="Salbe">Salben</a>, <a href="Hautcreme" title="Hautcreme">Hautcremes</a> oder <a href="Lotion" title="Lotion">Lotionen</a> mit <a href="Harnstoff" title="Harnstoff">Harnstoff</a> als <a href="Wirkstoff" title="Wirkstoff">Wirkstoff</a> bisher die geeignetste Behandlung dar.<sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

Baden im <a href="Totes_Meer" title="Totes Meer">Toten Meer</a> kann sich positiv auf den Zustand der Haut auswirken.<sup id="cite_ref-oji_9-0" class="reference"><a href="#cite_note-oji-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Bei schweren Formen von Ichthyose besteht die Möglichkeit einer systemischen Retinoidtherapie, die jedoch auch starke und teilweise unumkehrbare Nebenwirkungen hervorrufen kann. Eine solche Therapie wirkt sich sowohl keratolytisch als auch hemmend auf die Verhornung aus, behandelt die genetisch verursachte Verhornungsstörung aber nicht ursächlich.<sup id="cite_ref-oji_9-1" class="reference"><a href="#cite_note-oji-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Für Ichthyosen gibt es bisher nur symptomatische <a href="Therapie" title="Therapie">Therapien</a>, die darauf abzielen, die Abschuppung zu unterstützen oder Begleiterscheinungen wie <a href="Infektion" title="Infektion">Infektionen</a> zu heilen. Auch für die schweren Ichthyosen sind bislang keine <a href="Therapie#Therapieformen" title="Therapie">kausalen</a> Behandlungen bekannt. Erste Forschungsansätze lassen jedoch zumindest theoretisch vermuten, dass einzelne Ichthyosen mit <a href="Gentherapie" title="Gentherapie">gentherapeutischen</a> Methoden positiv beeinflusst werden könnten (z. B. D. Roop, J. Chen, M. Arin, M. Braun-Falco).

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Formen_der_Ichthyose_beim_Menschen">Formen der Ichthyose beim Menschen</h2></div>

<p>Es gibt zahlreiche Formen von Ichthyosen, eine Diagnose kann schwierig sein. Die verschiedenen Ichthyosen werden nach dem Erscheinungsbild, ob es Syndrome sind oder nicht und nach dem Vererbungsmuster klassifiziert. Nicht-syndromale rezessive Ichthyosen fallen beispielsweise unter den Oberbegriff autosomal rezessive kongenitale Ichthyose (ARCI).<sup id="cite_ref-oji_9-2" class="reference"><a href="#cite_note-oji-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Ichthyosen können nach Zeitpunkt des ersten Auftretens und je nachdem, ob noch weitere Merkmale hinzukommen, grob in drei Gruppen unterteilt werden:

</p>

<ol><li>vulgäre Ichthyosen ohne weitere Merkmale (englisch <i><span lang="en">isolated vulgar ichthyosis</span></i>)</li>

<li>kongenitale (angeborene) Ichthyosen ohne weitere Merkmale (englisch <i><span lang="en">isolated congenital ichthyosis</span></i>)</li>

<li>Ichthyosen mit weiteren Merkmalen (komplexe Ichthyosen, englisch <i><span lang="en">associated ichthyosis</span></i>)</li></ol>

<p>„Kongenital“ bedeutet in diesem Zusammenhang, dass schon Neugeborene am Tag der Geburt Merkmale der Ichthyose aufweisen.<br>

„Vulgär“ bedeutet, dass die Ichthyose sich in der Regel erst später bemerkbar macht.

</p><p><a href="Autosomal" class="mw-redirect" title="Autosomal">Autosomal</a> bedeutet, dass der Gendefekt sich auf einem normalen <a href="Chromosom" title="Chromosom">Chromosom</a> befindet und nicht auf einem <a href="Geschlechtschromosom" class="mw-redirect" title="Geschlechtschromosom">Geschlechtschromosom</a>. Autosomale <a href="Erbgang_(Biologie)" title="Erbgang (Biologie)">Vererbung</a> ist demnach nicht geschlechtsgebunden. Bei den vulgären Ichthyosen, gibt es neben einer autosomal dominanten Form (ADI, <a href="Inzidenz_(Epidemiologie)" title="Inzidenz (Epidemiologie)">Inzidenz</a> 1:300) gibt es eine x-chromosomal rezessive Form, bei der männliche Nachkommen erkranken (XRI, Inzidenz 1:4000).

</p><p>In der folgenden Liste ist neben dem Namen immer noch zusätzlich angegeben, wie die Ichthyose vererbt wird, und teilweise ist auch die geschätzte Häufigkeit angegeben.

</p>

<th width="300">Name

</th>

<th>Veränderte Proteine<br>(bekannte)

</th>

<th>Mutation am Gen<br>(bekannte)

</th>

<th width="160">Vererbung

</th>

<th>geschätzte Häufigkeit

</th></tr>

<td colspan="5"><b>Vulgäre Ichthyosen ohne weitere Merkmale</b>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Autosomal-dominante_Ichthyose" title="Autosomal-dominante Ichthyose">Autosomale dominante Ichthyosis vulgaris</a> (ADI)</td>

<td><a href="Filaggrin" class="mw-redirect" title="Filaggrin">Filaggrin</a></td>

<td>autosomal semidominant</td>

<td>1:300

</td></tr>

<tr>

<td><a href="X-chromosomale_Ichthyose" title="X-chromosomale Ichthyose">X-chromosomale Ichthyosis (XRI)</a></td>

<td>Steroid-Sulfatase</td>

<td><a href="X-chromosomaler_Erbgang" title="X-chromosomaler Erbgang">X-chromosomal</a> <a href="Rezessiv" title="Rezessiv">rezessiv</a></td>

<td>1:4.000

</td></tr>

<td colspan="5"><b>Kongenitale Ichthyosen ohne weitere Merkmale</b>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Autosomal-rezessive_kongenitale_Ichthyose" title="Autosomal-rezessive kongenitale Ichthyose">Autosomal-rezessive kongenitale Ichthyose</a> (ARCI)</td>

<td>autosomal-rezessiv</td>

<td>1: 1.000.000

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Lamell%C3%A4re_Ichthyose" title="Lamelläre Ichthyose">Lamelläre Ichthyosen</a></td>

<td><a href="Transglutaminase" class="mw-redirect" title="Transglutaminase">Transglutaminase</a>-1</td>

<td><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=242300">TGM1</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=242300">Ichthyin</a>, <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=CYP4F22">CYP4F22</a></i>, <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=ABCA12">ABCA12</a></i></td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>ca. 1:300.000

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Kongenitale_ichthyosiforme_Erythrodermie" title="Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie">Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie</a> (CIE)</td>

<td>Transglutaminase-1, 12R-Lipoxygenase, <a href="Lipoxygenase" class="mw-redirect" title="Lipoxygenase">Lipoxygenase</a>-3</td>

<td><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=TGM1">TGM1</a></i>, <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=ALOX12B">ALOX12B</a></i>, <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=ALOXE3">ALOXE3</a></i>, <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=ABHD5">ABHD5</a></i>, <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=242300">Ichthyin</a></td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>ca. 1:300.000

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Epidermolytische_Ichthyose" title="Epidermolytische Ichthyose">Epidermolytische Ichthyose</a> (EI)</td>

<td><a href="Keratin" class="mw-redirect" title="Keratin">Keratine</a></td>

<td><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=KRT1">KRT1</a></i> (epidermolytische Hyperkeratose 1, EHK1, <small>veraltet: Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq</small>), <br><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=KRT10">KRT10</a></i>, <br><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=KRT2E">KRT2E</a></i> (Bullöse Ichthyose Siemens)</td>

<td>autosomal <a href="Dominanz_(Genetik)" title="Dominanz (Genetik)">dominant</a></td>

<td>ca. 1:500.000

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Ichthyosis_hystrix_Curth-Macklin" title="Ichthyosis hystrix Curth-Macklin">Ichthyosis hystrix Curth-Macklin</a></td>

<td>Cytokeratin-1</td>

<td>autosomal dominant</td>

<td>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Harlekin-Ichthyose" title="Harlekin-Ichthyose">Harlekin-Ichthyose</a> (Ichthyosis gravis)</td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>1:3.000.000 (Schätzung)

</td></tr>

<td colspan="5"><b>Ichthyosen mit weiteren Merkmalen</b>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Refsum-Syndrom" title="Refsum-Syndrom">Refsum-Syndrom</a></td>

<td>Phytanoyl-CoA-Hydroxylase, <a href="Peroxin-7" title="Peroxin-7">Peroxin-7</a></td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="KID-Syndrom" class="mw-redirect" title="KID-Syndrom">KID-Syndrom</a> (engl. <i><span lang="en">keratitis, ichthyosis, deafness</span></i>) <i>erythrokeratoderma of Burns</i></td>

<td>Connexin-26</td>

<td>autosomal dominant</td>

<td>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Netherton-Syndrom" title="Netherton-Syndrom">Netherton-Syndrom</a></td>

<td>Serinproteaseinhibitor LEKTI</td>

<td><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=SPINK5">SPINK5</a></i></td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Sj%C3%B6gren-Larsson-Syndrom" title="Sjögren-Larsson-Syndrom">Sjögren-Larsson-Syndrom</a></td>

<td>Fettsäurealdehyd-Dehydrogenase</td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Tay-Syndrom" class="mw-redirect" title="Tay-Syndrom">Tay-Syndrom</a></td>

<td><a href="TFIIH-Helikase_XPB" title="TFIIH-Helikase XPB">TFIIH-Helikase XPB</a></td>

<td>autosomal rezessiv</td>

<td>

</td></tr></tbody></table>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Ichthyosen_in_der_Tiermedizin">Ichthyosen in der Tiermedizin</h2></div>

<p>In der <a href="Tiermedizin" title="Tiermedizin">Tiermedizin</a> werden Ichthyosen besonders bei <a href="Haushund" title="Haushund">Hunden</a> und <a href="Hausrind" title="Hausrind">Rindern</a> diagnostiziert, selten auch bei anderen Haustieren. Beschrieben wurde die Krankheit bei Rindern bereits 1850. Es handelt sich dabei um eine angeborene Form (<i>Ichthyosis congenita</i>), die meist letal ist – betroffene Tiere werden meist bereits tot geboren. Der Erbgang beim Rind ist einfach autosomal rezessiv, wobei das betroffene Gen auf Chromosom 32 liegt.

</p><p>Hunde mit leichteren Formen einer Ichthyose können symptomatisch behandelt werden. Eine Heilung ist nicht möglich. Merkmalsträger sollten nicht zur Zucht verwendet werden.<sup id="cite_ref-10" class="reference"><a href="#cite_note-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ichthyose.de">Selbsthilfe Ichthyose e. V.</a> Selbsthilfegruppe von Ichthyose Patienten und deren Angehörigen</li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.netzwerk-ichthyose.de/">NIRK</a> Netzwerk Ichthyose</li>

<li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.awmf.org/leitlinien/detail/anmeldung/1/ll/013-043.html"><i>Diagnostik und Therapie der Ichthyosen</i>.</a> Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft</li>

<li>Ichthyose bei einem Kälberfetus: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://secure.vet.cornell.edu/nst/nst.asp?Fun=Display&imgID=10537">vet.cornell.edu</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://secure.vet.cornell.edu/nst/nst.asp?Fun=Display&imgID=12712">vet.cornell.edu</a></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-vulgaris-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-vulgaris_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-vulgaris_1-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">Okulicz, J.F. and Schwartz, R.A. (2003), Hereditary and acquired ichthyosis vulgaris. International Journal of Dermatology, 42: 95-98. <a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1046/j.1365-4362.2003.01308.x">doi</a></span>

</li>

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Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

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